Metabolické poruchy (MKCH-10)
E70 - E90: METABOLICKÉ PORUCHY patria do IV. kapitoly MKCH-10 - Choroby žliaz s vnútorným vylučovaním, výživy a premeny látok (MKCH-10, E00 - E90).
Skupina nezahŕňa:
- syndróm rezistencie na androgény (E34.5)
- vrodenú adrenálnu hyperpláziu (E25.0)
- Ehlersov-Danlosov syndróm (Q79.6)
- hemolytické anémie súvisiace so špecifickými poruchami enzýmov (D55.-)
- Marfanov syndróm (Q87.4)
- nedostatok reduktázy 5-alfa (E29.1)
E70 - PORUCHY METABOLIZMU AROMATICKÝCH AMINOKYSELÍN
- E70.0 - Klasická fenylketonúria
- E70.1 - Iné hyperfenylalaninémie
- E70.2 - Poruchy metabolizmu tyrozínu
- Alkaptonúria
- Ochronóza
- Hypertyrozinémia
- Tyrozinémia
- Tyrozinóza
- E70.3 - Albinizmus
- Albinizmus
- očný
- okulokutánny
- Albinizmus
- Syndróm
- Chediakov-Steinbrinckov-Higashiov
- Crossov
- Hermanskyho-Pudlakov
- E70.8 - Iné poruchy metabolizmu aromatických aminokyselín
- Poruchy
- metabolizmu histidínu
- metabolizmu tryptofánu
- Poruchy
- E70.9 - Nešpecifikovaná porucha metabolizmu aromatických aminokyselín
E71 - PORUCHY METABOLIZMU AMINOKYSELÍN S ROZVETVENÝM REŤAZCOM A MASTNÝCH KYSELÍN
- E71.0 - Leucinóza - choroba javorového sirupu
- E71.1 - Iné poruchy metabolizmu aminokyselín s rozvetveným reťazcom
- Hyperleucín-izoleucinémia
- Hypervalinémia
- Izovalerová acidémia
- Metylmalonová acidémia
- Propiónová acidémia
- E71.2 - Nešpecifikovaná porucha metabolizmu aminokyselín s rozvetveným reťazcom
- E71.3 - Poruchy metabolizmu mastných kyselín
- Adrenoleukodystrofia [Addisonova-Schilderova]
- Nedostatok svalovej karnitín-palmityltransferázy
- Nezahŕňa:
- Refsumovu chorobu (G60.1)
- Schilderovu chorobu (G37.0)
- Zellwegerov syndróm (Q87.8)
E72 - INÉ PORUCHY METABOLIZMU AMINOKYSELÍN
- Nezahŕňa:
- abnormálne nálezy bez zjavnej choroby (R70 - R89)
- poruchy
- metabolizmu aromatických aminokyselín (E70.-)
- metabolizmu aminokyselín s rozvetveným reťazcom (E71.0 - .2)
- metabolizmu mastných kyselín (E71.3)
- metabolizmu purínu a pyrimidínu (E79.-)
- lámku (M10.-)
- E72.0 - Poruchy transportu aminokyselín
- Cystinóza
- Cystinúria
- Fanconiho (de Toniho-Debréov) syndróm
- Hartnupova choroba
- Loweov syndróm
- Nezahŕňa:
- poruchy metabolizmu tryptofánu (E70.8)
- E72.1 - Poruchy metabolizmu aminokyselín so sírou
- Cystationinúria
- Homocystinúria
- Metioninémia
- Nedostatok sulfitoxidázy
- Nezahŕňa:
- nedostatok transkobalamínu II (D51.2)
- E72.2 - Poruchy metabolizmu močových látok
- Argininémia
- Argininosukcínová acidúria
- Citrulinémia
- Hyperamonémia
- Nezahŕňa:
- poruchy metabolizmu ornitínu (E72.4)
- E72.3 - Poruchy metabolizmu lyzínu a hydroxylyzínu
- Glutarová acidúria
- Hydroxylyzinémia
- Hyperlyzinémia
- E72.4 - Poruchy metabolizmu ornitínu
- Ornitinémia (typy I a II)
- E72.5 - Poruchy metabolizmu glycínu
- Hyperhydroxyprolinémia
- Hyperprolinémia (typy I a II)
- Neketotická hyperglycinémia
- Sarkozinémia
- E72.8 - Iné špecifikované poruchy metabolizmu aminokyselín
- Poruchy
- metabolizmu betaaminokyselín
- gamaglutamylového cyklu
- Poruchy
- E72.9 - Nešpecifikovaná porucha metabolizmu aminokyselín
E73 - INTOLERANCIA LAKTÓZY
- E73.0 - Vrodený nedostatok laktázy
- E73.1 - Sekundárny nedostatok laktázy
- E73.8 - Iná neznášanlivosť laktózy
- E73.9 - Nešpecifikovaná neznášanlivosť laktózy
E74 - INÉ PORUCHY METABOLIZMU SACHARIDOV
- Nezahŕňa:
- zvýšenú sekréciu glukagónu (E16.3)
- diabetes mellitus (E10 - E14)
- hypoglykémiu NS (E16.2)
- mukopolysacharidózu (E76.0 - .3)
- E74.0 - Choroba z napratania glykogénu (tezaurácie glykogénu)
- Kardinálna glykogenóza
- Choroba
- Andersenova
- Coriho choroba
- Forbesova choroba
- Hersova
- McArdleova
- Pompeova
- Tauriova
- von Gierkeho
- Nedostatok pečeňovej fosforylázy
- E74.1 - Poruchy metabolizmu fruktózy
- Esenciálna fruktozúria
- Nedostatok fruktózy 1,6-difosfatázy
- Dedičná intolerancia fruktózy
- E74.2 - Poruchy metabolizmu galaktózy
- Nedostatok galaktokinázy
- Galaktozémia
- E74.3 - Iné poruchy črevnej absorpcie sacharidov
- Malabsorpcia glukózy a galaktózy
- Nedostatok sacharázy
- Nezahŕňa:
- intoleranciu laktózy (E73.-)
- E74.4 - Poruchy metabolizmu pyruvátu a glukoneogenézy
- Nedostatok
- fosfoenolpyruvátkarboxykinázy
- pyruvát
- karboxylázy
- dehydrogenázy
- Nezahŕňa:
- s anémiou (D55.-)
- Nedostatok
- E74.8 - Iné špecifikované poruchy metabolizmu sacharidov
- Esenciálna pentozúria
- Oxalóza
- Oxalúria
- Renálna glykozúria
- E74.9 - Nešpecifikovaná porucha metabolizmu sacharidov
E75 - PORUCHY METABOLIZMU SFINGOLIPIDOV A INÉ PORUCHY UKLADANIA LIPIDOV
- Nezahŕňa:
- mukolipidózu I. - III. typu (E77.0 - .1)
- Refsumovu chorobu (G60.1)
- E75.0 - GM2 gangliozidóza
- Choroba
- Sandhoffova
- Tayova-Sachsova
- GM2 gangliozidóza
- NS
- dospelých
- juvenilná
- Choroba
- E75.1 - Iná gangliozidóza
- Gangliozidóza
- NS
- GM1
- GM3
- Mukolipidóza, IV. typ
- Gangliozidóza
- E75.2 - Iná sfingolipidóza
- Choroba
- Fabryho (-Andersonova)
- Gaucherova
- Krabbeho
- Niemannova-Pickova
- Farberov syndróm
- Metachromatická leukodystrofia
- Nedostatok sulfatázy
- Nezahŕňa:
- adrenoleukodystrofiu [Addisonovu-Schilderovu] (E71.3)
- Choroba
- E75.3 - Nešpecifikovaná sfingolipidóza
- E75.4 - Neuronálna ceroidná lipofuscinóza
- Choroba
- Battenova
- Bielschowskyho-Janskyho
- Kufsova
- Spielmeyerova-Vogtova
- Choroba
- E75.5 - Iné poruchy z napratania lipidov
- Cerebrodentínna cholesteróza [van Bogaertova-Schererova-Epsteinova]
- Wolmanova choroba
- E75.6 - Nešpecifikovaná porucha z napratania
E76 - PORUCHY METABOLIZMU GLYKOZAMINOGLYKÁNU
- E76.0 - Mukopolysacharidóza, I. typ
- Syndróm
- Hurlerov
- Hurlerov-Scheieov
- Scheieov
- Syndróm
- E76.1 - Mukopolysacharidóza, II. typ
- Hunterov syndróm
- E76.2 - Iné mukopolysacharidózy
- Nedostatok betaglukuronidázy
- Mukopolysacharidóza, III., IV., VI., VII. typ
- Syndróm
- Maroteauxov-Lamyho (mierny) (ťažký)
- Morquiov (-podobný) (klasický)
- Sanfilippov (typ B) (typ C) (typ D)
- E76.3 - Nešpecifikovaná mukopolysacharidóza
- E76.8 - Iné poruchy metabolizmu glukozaminoglykánu
- E76.9 - Nešpecifikovaná porucha metabolizmu glukozaminoglykánu
E77 - PORUCHY METABOLIZMU GLYKOPROTEÍNOV
- E77.0 - Defekty posttranslančnej modifikácie lyzozómových enzýmov
- Mukolipidóza, II. typ [choroba I-buniek]
- Mukolipidóza, III. typ [Pseudo-Hurlerova polydystrofia]
- E77.1 - Defekty odbúrania glykoproteínov
- Aspartylglukozaminúria
- Fukozidóza
- Manozidóza
- Sialidóza [mukolipidóza, I. typ]
- E77.8 - Iné poruchy metabolizmu glykoproteínov
- E77.9 - Nešpecifikovaná porucha glykoproteínoveho metabolizmu
E78 - PORUCHY METABOLIZMU LIPOPROTEÍNOV A INÉ LIPIDÉMIE
- Nezahŕňa:
- sfingolipidózu (E75.0 - .3)
- E78.0 - Čistá hypercholesterolémia
- Familiárna hypercholesterolémia
- Fredricksonova hyperlipoproteinémia, typ IIa
- Hyperbetalipoproteinémia
- Hyperlipidémia, skupina A
- Hyperlipoproteinémia typu nízkodenzitných lipoproteínov
- E78.1 - Čistá hyperglyceridémia
- Endogénna hyperglyceridémia
- Fredricksonova hyperlipoproteinémia, IV. typ
- Hyperlipidémia, skupina B
- Hyperprebetalipoproteinémia
- Hyperlipoproteinémia typu veľmi nízkodenzitných lipoproteínov
- E78.2 - Zmiešaná hyperlipidémia
- Široká alebo premenlivá betalipoproteinémia
- Fredricksonova hyperlipoproteinémia, IIb alebo III. typ
- Hyperbetalipoproteinémia s prebetalipoproteinémiou
- Hypercholesterolémia s endogénnou hyperglyceridémiou
- Hyperlipidémia, skupina C
- Tuberoeruptívny xantóm
- Xanthoma tuberosum
- Nezahŕňa:
- cerebrotendínnu cholesterózu [van Bogaertovu-Schererovu-Epsteinovu] (E75.5)
- E78.3 - Hyperchylomikronémia
- Fredricksonova hyperlipoproteinémia, I. alebo V. typ
- Hyperlipidémia, skupina D
- Zmiešaná hyperglyceridémia
- E78.4 - Iná hyperlipidémia
- Familiárna kombinovaná hyperlipidémia
- E78.5 - Nešpecifikovaná hyperlipidémia
- E78.6 - Nedostatok lipoproteínov
- Abetalipoproteinémia
- Nedostatok vysokodenzitných lipoproteínov
- Hypoalfalipoproteinémia
- Hypobetalipoproteinémia (familiárna)
- Nedostatok lecitíncholesterolacyltransferázy
- Tangierska choroba
- E78.8 - Iné poruchy metabolizmu lipoproteínov
- E78.9 - Nešpecifikovaná porucha lipoproteínového metabolizmu
E79 - PORUCHY METABOLIZMU PURÍNU A PYRIMIDÍNU
- Nezahŕňa:
- kombinované poruchy imunodeficiencie (D81.-)
- lámku (M10.-)
- obličkový kameň (N20.0)
- orotacidurickú anémiu (D53.0)
- xeroderma pigmentosum (Q82.1)
- E79.0 - Hyperurikémia bez príznakov zápalovej artritídy a choroby s výskytom lámkových uzlov
- Bezpríznaková hyperurikémia
- E79.1 - Leschov-Nyhanov syndróm
- E79.8 - Iné poruchy metabolizmu purínu a pyrimidínu
- Dedičná xantinúria
- E79.9 - Nešpecifikovaná porucha metabolizmu purínu a pyrimidínu
E80 - PORUCHY METABOLIZMU PORFYRÍNU A BILIRUBÍNU
- Zahŕňa:
- defekty katalázy a peroxidázy
- E80.0 - Dedičná erytropoetická porfýria
- Vrodená erytropoetická porfýria
- Erytropoetická protoporfýria
- E80.1 - Porphyria cutanea tarda
- E80.2 - Iná porfýria
- Dedičná koproporfýria
- Porfýria
- NS
- akútna intermitentná (hepatálna)
- Podľa potreby použite doplnkový kód vonkajších príčin (XX. kapitola) na identifikovanie príčiny.
- E80.3 - Defekty katalázy a peroxidázy
- Akatalázia [Takaharova]
- E80.4 - Gilbertov syndróm
- E80.5 - Criglerov-Najjarov syndróm
- E80.6 - Iné poruchy bilirubínového metabolizmu
- Dubinov-Johnsonov syndróm
- Rotorov syndróm
- E80.7 - Nešpecifikovaná porucha bilirubínového metabolizmu
E83 - PORUCHY METABOLIZMU MINERÁLOV
- Nezahŕňa:
- karenciu minerálnych látok v potrave (E58 - E61)
- poruchy prištítnej žľazy (E20 - E21)
- nedostatok vitamínu D (E55.-)
- E83.0 - Poruchy metabolizmu medi
- Menkesova choroba (brčkavých vlasov) (oceľových vlasov)
- Wilsonova choroba
- E83.1 - Poruchy metabolizmu železa
- Hemochromatóza
- Nezahŕňa:
- málokrvnosť
- z nedostatku železa (D50.-)
- sideroblastickú (D64.0 - .3)
- málokrvnosť
- E83.2 - Poruchy metabolizmu zinku
- Acrodermatitis enteropathica
- E83.3 - Poruchy metabolizmu fosforu
- Nedostatok kyslej fosfatázy
- Familiárna hypofosfatémia
- Hypofosfatázia
- Rezistentná na vitamín D
- osteomalácia
- rachitída
- Nezahŕňa:
- osteomaláciu dospelých (M83.-)
- osteoporózu (M80 - M81)
- E83.4 - Poruchy metabolizmu magnézia
- Hypermagneziémia
- Hypomagneziémia
- E83.5 - Poruchy metabolizmu kalcia
- Familiárna hypokalciurická hyperkalciémia
- Idiopatická hyperkalciúria
- Nezahŕňa:
- chondrokalcinózu (M11.1 - .2)
- hyperparatyreózu (E21.0 - .3)
- E83.8 - Iné poruchy metabolizmu minerálov
- E83.9 - Nešpecifikované poruchy metabolizmu minerálov
E84 - CYSTICKÁ FIBRÓZA
- Zahŕňa:
- mukoviscidózu
- E84.0 - Cystická fibróza s pľúcnymi prejavmi
- E84.1 - Cystická fibróza s črevnými prejavmi
- Mekóniový ileus† (P75*)
- E84.8 - Cystická fibróza s inými prejavmi
- Cystická fibróza s kombinovanými prejavmi
- E84.9 - Nešpecifikovaná cystická fibróza
E85 - AMYLOIDÓZA
- Nezahŕňa:
- Alzheimerovu chorobu (G30.-)
- E85.0 - Neneuropatická heredofamiliárna amyloidóza
- Familiárna mediteránna horúčka
- Hereditárna amyloidová nefropatia
- E85.1 - Neuropatická heredofamiliárna amyloidóza
- Amyloidová polyneuropatia (portugalská)
- E85.2 - Nešpecifikovaná heredofamiliárna amyloidóza
- E85.3 - Sekundárna systémová amyloidóza
- Amyloidóza súvisiaca s hemodialýzou
- E85.4 - Orgánovo ohraničená amyloidóza
- Lokalizovaná amyloidóza
- E85.8 - Iná amyloidóza
- E85.9 - Nešpecifikovaná amyloidóza
E86 - ZNÍŽENIE OBJEMU TELOVEJ TEKUTINY - HYPOVOLÉMIA
- Dehydratácia
- Zníženie objemu plazmy a mimobunkovej tekutiny
- Hypovolémia
- Nezahŕňa:
- dehydratáciu novorodencov (P74.1)
- hypovolémický šok
- NS (R57.1)
- pooperačný (T81.1)
- traumatický (T79.4)
E87 - INÉ PORUCHY ROVNOVÁHY TEKUTÍN, ELEKTROLYTOV A ACIDOBÁZICKEJ ROVNOVÁHY
- E87.0 - Hyperosmolarita a hypernatriémia
- Nadbytok nátria
- Preťaženie nátriom
- E87.1 - Hypoosmolarita a hyponatriémia
- Nedostatok nátria
- Nezahŕňa:
- syndróm neprimeranej sekrécie antidiuretického hormónu (E22.2)
- E87.2 - Acidóza
- Acidóza
- NS
- mliečna
- metabolická
- respiračná
- Nezahŕňa:
- diabetickú acidózu (E10 - E14 so spoločným štvrtým znakom .1)
- Acidóza
- E87.3 - Alkalóza
- Alkalóza
- NS
- metabolická
- respiračná
- Alkalóza
- E87.4 - Zmiešaná porucha acidobázickej rovnováhy
- E87.5 - Hyperkaliémia
- Nadbytok kália
- Preťaženie káliom
- E87.6 - Hypokaliémia
- Nedostatok kália
- E87.7 - Preťaženie tekutinou
- Nezahŕňa:
- opuch (R60.-)
- Nezahŕňa:
- E87.8 - Iné poruchy rovnováhy elektrolytov a tekutín nezatriedené inde
- Nerovnováha elektrolytov NS
- Hyperchlorémia
- Hypochlorémia
E88 - INÉ PORUCHY METABOLIZMU
- Nezahŕňa:
- histiocytózu X (chronickú) (D76.0)
- Podľa potreby použite doplnkový kód vonkajších príčin (XX. kapitola) na identifikovanie lieku, ak je liek príčinným faktorom.
- E88.0 - Poruchy metabolizmu plazmatických proteínov nezatriedené inde
- Nedostatok alfa 1 antitrypsínu
- Bisalbuminémia
- Nezahŕňa:
- poruchu metabolizmu lipoproteínov (E78.-)
- monoklonálnu gamopatiu (D47.2)
- polyklonálnu hypergamaglobulinémiu (D89.0)
- Waldenströmovu makroglobulinémiu (C88.0)
- E88.1 - Lipodystrofia nezatriedená inde
- Lipodystrofia NS
- Nezahŕňa:
- Whippleovu chorobu (K90.8)
- E88.2 - Lipomatóza nezatriedená inde
- Lipomatóza
- NS
- bolestivá [Dercumova]
- Lipomatóza
- E88.8 - Iné nešpecifikované metabolické poruchy
- Launois-Bensaudeova adenolipomatóza
- Trimetylaminúria
- E88.9 - Nešpecifikovaná metabolická porucha
E89 - POZÁKROKOVÉ ENDOKRINNÉ A METABOLICKÉ PORUCHY NEZATRIEDENÉ INDE
- E89.0 - Pozákroková hypotyreóza
- Hypotyreóza po ožiarení
- Pooperačná hypotyreóza
- E89.1 - Pozákroková hypoinzulinémia
- Hyperglykémia po pankreasektómii
- Pooperačná hypoinzulinémia
- E89.2 - Pozákroková hypoparatyreóza
- Tetania z chýbania prištítnych žliaz
- E89.3 - Pozákrokový hypopituitarizmus
- Hypopituitarizmus po ožiarení
- E89.4 - Pozákrokové ovariálne zlyhanie
- E89.5 - Pozákroková hypofunkcia semenníkov
- E89.6 - Pozákroková adrenokortikálna (-medulárna) hypofunkcia
- E89.8 - Iné pozákrokové endokrinné a metabolické poruchy
- E89.9 - Nešpecifikovaná pozákroková endokrinná a metabolická porucha
E90 - NUTRIČNÉ A METABOLICKÉ PORUCHY PRI CHOROBÁCH ZATRIEDENÝCH INDE