Syntelencefália
Syntelencefália, staršie stredný interhemisferický variant holoprozencefálie, je vrodená chyba centrálnej nervovej sústavy podobná semilobárnej holoprozencefálii. Na rozdiel od nej sú interhemisferická ryha a mozgový kosák (falx cerebri) do rôznej miery utvorené vpredu i vzadu, no chýbajú v strednej časti. klinické prejavy sú podobné tým pri holoprozencefálii.
Spojenie mozgových pologúľ je najvýraznejšie v oblasti čelovej konvexity koncového mozgu; často sú vzájomne spojené Silviove ryhy. Svorové teleso (corpus callosum) má porušený vývoj – koleno a hrča svorového telesa (genu et splenium corporis callosi) sú obvykle prítomné, defekt postihuje predovšetkým strednú časť tela. V oblasti kde by sa svorové teleso malo nachádzať sa často nájde heterotopická sivá hmota. Priezračná priehradka (septum pellucidum) chýba. Hypotalamy nie sú spojené a tretia mozgová komora je obvykle normálna. Podobne bez abnormalít býva tvár a systém hypotalamus – hypofýza; naopak približne 20% postihnutých má rôzne anomálie mozočka.[1]
Referencie[upraviť | upraviť zdroj]
- ↑ SIMON, E., Hevner R., Pinter J. et al. The middle interhemispheric variant of holoprosencephaly. AJNR, január 2002, roč. 23, čís. 1, s. 151 – 156. Dostupné online. ISSN 0195-6108.