Demencia s Lewyho telieskami

Demencia s Lewyho telieskami (DLB) je poddruh kortikálnych demencií vyššieho veku. Odhaduje sa, že tvorí 15 – 20 % prípadov všetkých demencií, čo ju zaraďuje na tretie miesto. Napriek tomu zostáva veľmi málo diagnostikovaná.. Najčastejšie postihuje mužov nad 75 rokov. Od vypuknutia prvých príznakov trvá zhruba 7 – 8 rokov a najčastejšie sa končí smrťou v dôsledku pridruženej choroby alebo úrazu.

Nemá svoje označenie v MKCH-10 a spravidla sa diagnostikuje ako atypická Alzheimerova choroba – F00.2. V literatúre sa zvykne ešte označovať ako difúzna choroba s Lewyho telieskami, kortikálna choroba s Lewyho telieskami, senilná demencia Lewyho typu, variant Alzheimerovej choroby s Lewyho telieskami. Synonymné označenia niekedy vyplývajú z autorovho názoru, ktorý toto ochorenie považuje buď za samostatnú chorobu, alebo za variant Alzheimerovej choroby, prípadne za variant idiopatickej Parkinsonovej choroby.

Tento druh demencie nesie meno po objaviteľovi malých neuronálnych inklúzií v mozgu pacientov postihnutých Parkinsonovou chorobou, nemeckom neurológovi a internistovi Friedrichovi Heinrichovi Lewym. Neskôr, v roku 1961, bol výskyt týchto teliesok v neurónoch spojený s progresívnou demenciou a extrapyramídovými symptómami.

Klinický obraz

DLB leží na rozhraní demencie u Parkinsonovej choroby a demencie pri Alzheimerovej chorobe. Existuje klinickopatologické kontinuum DLB – PDD – AD. Okrem toho, že má klinickopatologické príznaky obidvoch porúch, vyznačuje sa aj vlastnými špecifickými príznakmi – zrakové halucinácie postáv ľudí a zvierat, premenlivá úroveň kognície a vysoká senzitivita k neuroleptikám. Definitívna diagnóza DLB je neuropatologická, ale aj neuropatologické degeneratívne aj vaskulárne zmeny sa často vyskytujú spoločne pri jednom pacientovi a „čisté“ klinickopatologické jednotky sa v praxi vyskytujú pomerne zriedkavo.

Pri DLB nachádzame Lewyho telieska v paralimbických a neokortikálnych štruktúrach mozgu a patologické zmeny v mozgovom kmeni, najmä v substantia nigra podobne ako pri Parkinsonovej chorobe. Lewyho telieska sú intracytoplazmatické bunkové inklúzie eozinofilného charakteru (farbiteľné eozinofilom). Kvôli patologickým zmenám bielkovín α-synukleinov sa DLB zaraďuje medzi α-synukleinopatie. Zriedkavo nachádzame "čistú" DLB, až v 90% sú prítomné aj alzheimerovské zmeny – neuritické plaky a tauopatie. Z neurochemického uhla pohľadu sú významné deplécie acetylcholínovej neurotransmisie v neokortikálnych štruktúrach. Je to následok degenerácie cholinergných projekčných presynaptických neurónov v mozgovom kmeni a bazálnych oblastiach hemisfér (nucleus basalis Meynerta). Zobrazovacie metódy odhaľujú generalizovanú atrofiu mozgu.

Ochorenie charakterizujú kognitívne a extrapyramídové príznaky, pričom spravidla vo včasných štádiách prevažuje jeden druh sympromatiky.

• Extrapyramídové príznaky sú hypertonicko-hypokinetického (parkinsonovského) povahy: svalová rigidita, "šuchtavá" chôdza, sklon k pádom, ťažkosti so začatím pohybu, myoklonus.
• Demencia má pomaly progredujúci priebeh, čím pripomína Alzheimerovu demenciu. Zo začiatku sa pacienti sťažujú na problémy s krátkodobou pamäťou, častá je anómia, vyskytujú sa problémy s vyjadrovaním, a podobne ako u AD niekedy aj včasné poruchy vizuospaciálnych funkcií, poruchy úsudku a logického uvažovania, psychická rigidita. Pacienti nemajú náhľad choroby. Skoro sa pridávajú aj poruchy správania.

Čím ochorenie pripomína demencie ischemicko-vaskulárneho typu, je premenlivý stav kognitívnych funkcií a činnosti, s variáciami v pozornosti a bdelosti (typické sú tranzitórne delíriá).

Medzi špecifické príznaky DLB patria poruchy vnímania, predovšetkým dobre formované a detailné zrakové halucinácie osôb a zvierat, aj komplexné halucinácie, ktoré bývajú sprevádzané bludmi, spravidla s paranoidne-perzekučným obsahom, nie vždy ale musia byť hrozivé. V 40 % prípadov pacientov s DLB ajrozvinie aj depresívna epizóda.

Pacienti s DLB sú extrémne citliví na podávanie neuroleptík. Hlavne 1. generácia týchto liekov môže DLB pacientovi vyvolať také silné extrapyramídové príznaky, že ohrozia jeho život (Jirák, 2004).

Diagnostika

Pre presné stanovenie diagnózy boli vypracované konsenzuálne diagnostické kritériá McKeithom a jeho spolupracovníkmi z univerzity v Newcastli:

• A. Typickým príznakom požadovaným pre dg. DLB je:
  • Progresívny kognitívny úbytok takého rozsahu, že interferuje s normálnym fungovaním v sociálnej oblasti a v zamestnaní. Výrazná alebo perzistujúca porucha pamäte nemusí byť prítomná na začiatku, ale zvyčajne sa stáva evidentnou s progresiou ochorenia. Deficity v testoch pozornosti, frontálne-podkôrových zručnostiach a vizuálne priestorových schopnostiach môžu byť mimoriadne výrazné.
• B. Dva z nasledujúcich typických príznakov sú podstatné pre dg. DLB:
  • Premenlivé kognitívne schopnosti s výraznými zmenami pozornosti a bdelosti
  • Rekurentné zrakové halucinácie, typicky dobre sformované a detailné
  • Spontánne motorické prejavy parkinsonizmu
• C. Príznaky, ktoré podporujú dg. DLB:
  • Opakované pády
  • Synkopy
  • Prechodné straty vedomia
  • Citlivosť na neuroleptiká
  • Systematizované bludy
  • Halucinácie ostatných modalít
• D. Diagnóza DLB je menej pravdepodobná za účasti:
  • Infarktu mozgu, zjavného na zobrazovacích metódach alebo prejavujúcich sa ako fokálne neurologické príznaky
  • Prítomnosti iných telesných ochorení alebo ochorení mozgu, ktoré dostatočne vysvetľujú klinický obraz.

V rámci diferenciálnej diagnostiky treba odlíšiť DLB od AD a iných druhov demencie. V prípade DLB je na rozdiel od AD typický premenlivý priebeh kognitívneho narušenia, tiež prítomnosť delíria a extrapyramidových symptómov. Aj keď je pre vaskulárne demencie charakteristická fluktuácia stavu v krátkodobom horizonte, dlhodobo je progres demencie schodovitý. Pre Parkinsonovu chorobu nie sú typické delíriá, halucinácie ani paranoja. Pri vedomosti diagnózy sa dá vyhnúť iatrogénnemu poškodeniu pacienta a určiť vhodné liečenie, ktoré sú dnes predovšetkým inhibítory cholínesteráz a niektoré atypické antipsychotiká.

Externé odkazy

• Jirák, R., & Koukolík, F. (c2004). Demence: neurobiologie, klinický obraz, terapie. (1. vyd., 335 s.) Praha: Galén.
• Konrád, M. J. (2004). Demence s Lewyho tělísky, diagnostika, klinický význam, možnosti léčby, kazuistika. Psychiatr. pro Praxi, 2004; 1: 10 – 11.
• McKeith I, Galasko D, Kosaka K, et al. (1996). Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB). Neurology, 47: 1113 – 1124.
• McKeith I. (2002). Dementia with Lewy bodies. B.J.Psychiat., 180: 144 – 147.