Guillainov-Barrého syndróm

z Wikipédie, slobodnej encyklopédie
Skočit na navigaci Skočit na vyhledávání
Multifunkčný ručný spirometer s grafickým displejom a stálou turbínkou

Guillainov-Barrého syndróm (GBS) je akútne zápalové postihnutie periférnych nervov, vrátane miechových koreňov. Charakterizovaný je parézou, parestéziami a areflexiou. Typická forma má ascendentný, progresívny priebeh. U závažných stavov dochádza v dôsledku obrny dýchacích svalov k respiračnému zlyhaniu s nutnosťou umelej pľúcnej ventilácie.[1]

História[upraviť | upraviť kód]

Prvý popis ochorenia pochádza od Landryho z roku 1859. V roku 1916 Guillain, Barré a Strohl rozšírili klinický popis ochorenia a ako prvý odhalili typický laboratórny nález - proteinocytologickú disociáciu v mozgomiechovom moku (zvýšený počet proteínov pri normálnom počte ostatných buniek).[1]

Epidemiológia[upraviť | upraviť kód]

GBS je vzácne ochorenie s incidenciou 0,81–1,89 (medián 1,11) na 100 000 obyvateľov ročne. Častejšie sa vyskytuje u mužov ako u žien v pomere 3:2. Výskyt vo svete je variabilný, menej postihuje deti a pravdepodobnosť vzniku ochorenia vzrastá s vekom.[2]

V Česku vznikol v roku 2012 register autoimunitných nervovosvalových ochorení AINSO a práve GBS bol prvým sledovaným ochorením. Od 1.1.2012 do 17.8.2016 bolo v registri zaznamenaných celkom 272 prípadov GBS. Pomer mužov a žien bol (1,3:1). Register poskytuje prospektívne zbierané dáta - epidemiologické, klinické, liečebné i ekonomické.[3]

Etiológia[upraviť | upraviť kód]

U 2/3 pacientov nachádzame v anamnéze údaje o gastrointestinálnych  alebo respiračných infekciách, ktoré boli zaznamenané približne 2 až 3 týždne pred manifestáciou GBS. Infekcia baktériou Campylobacter jejuni je jedným z najčastejších rizikových faktorov pre vznik GBS. U ľudí sa taktiež môže objaviť GBS po prekonaní mykoplazmovej infekcie, chrípky alebo iného vírusového ochorenia (napríklad cytomegalovírus alebo Epstein-Barrov vírus, Zika vírus, vírus osýpok).[4]

Patofyziológia[upraviť | upraviť kód]

Poškodenie periférnych nervov je histopatologicky rozdelené do dvoch typov:

a) demyelinizácia

b) axonálna degenerácia

Vlákna motorických nervov sú viac citlivé ako senzorické vlákna. Mnoho autorov vychádza z predpokladu, že ochorenie je spôsobené abnormálnou T-bunkovou odpoveďou v súvislosti s predchádzajúcou infekciou. Hlavné špecifické endogéne antigény sú myelin P-2, gangliosid GQ1b, GM1, GD1 a GT1a. Molekulárne mimikry týchto antigénov môžu byť terčom imunitnej odpovede sprostredkovanej T-lymfocytmi a makrofágmi. Výsledkom je poškodenie vláken periférnych nervov.[1]

Rozdelenie podľa histopatologických nálezov a neurofyziologických štúdií[upraviť | upraviť kód]

Od roku 1995 sa GBS rozdeľuje do 4 hlavných subtypov podľa histopatologických nálezov a neurofyziologických štúdií[1]:

Akútna zápalová demyelizujúca polyradikuloneuropatia (AIDP)[upraviť | upraviť kód]

Ide o demyelizujúcu formu, pri ktorej nachádzame segmentárnu demyelizáciu periférnych nervov v spojení s infiltráciou zápalových buniek (lymfocyty, makrofágy). EMG vykazuje pomalú rýchlosť neurálneho vedenia a predĺženie F vlny.[1]

Akútna motorická axonálna neuropatia (AMAN)[upraviť | upraviť kód]

Táto forma je charakterizovaná axonálnou degeneráciou, kde sú axóny terčom imunopatologickej reakcie. Špecifické protilátky sa viažu na axonálnu membránu, aktivujú komplement. Dochádza k infiltrácii makrofágov do periaxonálneho priestoru, infiltrácia lymfocytov je vzácna. Výsledkom je deštrukcia motorických axónov. U tohto typu GBS sú pozitívne protilátky proti gangliosidom, častý je vzťah s infekciou Campylobacter jejuni. EMG vykazuje redukciu svalových akčných potenciálov, relatívne zachovanú rýchlosť neurálneho vedenia, normálne senzorické akčné potenciály a F vlny.[1]

Akútna motorická a senzorická axonálna neuropatia (ASMAN)[upraviť | upraviť kód]

Táto forma je podobná AMAN, ale viac postihuje senzorické nervy.[1]

Miller-Fisherov syndróm[upraviť | upraviť kód]

Dochádza k postihnutiu okohybných nervov, histopatologické štúdie prakticky chýbajú, neurálne biopsie sa neprevádzajú. EMG vykazuje obvykle normálnu rýchlosť vedenia.[1]

Klinický priebeh[upraviť | upraviť kód]

Hlavným príznakom je chabá paréza  s hypo až areflexiou, ktorá typicky začína na dolných končatinách a postupuje na trup a horné končatiny. Nakoniec môže dôjsť i k postihnutiu očných a dýchacích svalov. Tento typický priebeh nazývame Landryho ascendentná paralýza. Pacienti s GBS sa sťažujú na slabosť, parestézie  a poruchy rovnováhy. Progresia prichádza v hodinách, dňoch i týždňoch. Bolesť a parestézie sa častejšie vyskytujú u detí ako u dospelých. U 10–15 % detí býva popisovaná retencia moču v dôsledku poruchy sfinkterov.[1]

Súčasťou Miller – Fisheroveho syndrómu môžu byť ataxie, oftalmoplégie a areflexie. Pacienti s týmito príznakmi majú nižšie riziko respiračného zlyhania, nie je tu prítomná paréza končatín.[1]

Ďalšími možnými symptómami ochorenia sú  polyneuritis cranialis, najčastejšie postihnuté sú hlavové nervy VII., IX., X., XI. Klinickým korelátom sú parézy na tvári, dysartrie, dysfázie, diplopie. [1]

Medzi príznaky autonómnej  dysfunkcie patrí ortostatická hypotenzia alebo hypertenzia, pupilárna dysfunkcia, porucha funkcie potných žliaz, arytmia, paralytický ileus, hypotermia alebo hypertermia.[1]

Medzi  komplikácie GBS môžeme zaradiť pneumóniu, syndróm akútnej dychovej tiesne (ARDS), sepsu, obstipáciu, gastritídu a pľúcnu embóliu. Zriedkavo sa môže vyvinúť intrakraniálna hypertenzia s edémom papíl, kedy postihnutí pacienti vykazujú symptomatológiu pseudotumoru cerebri.[1][1]

Diagnostika[upraviť | upraviť kód]

Diagnostika je postavená na typickom klinickom náleze, laboratórnom vyšetrení likvoru a v indikovaných prípadoch aj MRI a EMG vyšetrení. Protilátky proti gangliozidom GM1 a GD1, sú typické pre formy s axonálnou degeneráciou, pozitivita ani-GM1 znamená často horšiu prognózu ochorenia. Na dôkaz baktérie Campylobacter jejuni ako vyvolávateľa GBS je  vhodný sérologický dôkaz protilátok, lebo v dobe manifestácie je Campylobacter v stolici väčšinou už negatívny. Lumbálna punkcia podporuje diagnózu demyelinizácie, pri náleze proteinocytologickej disociácie. Takmer za 2 týždne od začiatku problémov lumbosakrálny MRI scan preukazuje zvýšené vychytávánie gadolinia. EMG vyšetrenie preukazuje rad zmien: patologickú F odpoveď, zvýšenie distálnych latencí, blok vedení a zníženú rýchlosť vedenia motorických a senzorických nervov. EMG je tiež prínosné  v diagnostike axonálnej  formy postihnutia. EMG zmeny sa objavujú až po týždni od nástupu symptomatológie, preto je vhodné s vyšetrením počkať aspoň 7–10 dní, aby bol výsledok čo najviac validný. Veľmi včasné prevedenie EMG môže byť podobne ako v prípade lumbálnej punkcie negatívne. Pre zachytenie  počiatočnej respiračnej insuficience je nutné realizovať spirometrické vyšetrenie.[1]

Liečba[upraviť | upraviť kód]

Liečba GBS je primárne zameraná na imunomoduláciu a zahŕňa dve základné možnosti – podanie vysokodávkovaných intravenóznych imunoglobulínov (HDIVIG) alebo plazmaferézu. Skôr doporučované kortikoidy sa dnes už nepodávajú, pretože sa nepreukázal ich pozitívny vplyv na priebeh ochorenia.[2]

Prevencia[upraviť | upraviť kód]

Primárna prevencia[upraviť | upraviť kód]

Za najrizikovajší faktor vzniku GBS môžeme považovať baktériu Campylobacter jejuni a následnú patologickú imunitnú odpoveď ľudského organimzu na infekciu, zapríčinenú touto baktériou.[4]

V rámci primárnej prevencie je dôležité zamerať sa na všeobecné zásady prevencie pred vznikom infekčných ochorení. Ide najmä o dodržiavanie zdravého životného štýlu, podporovanie imunitného systému otužovaním, pravidelnú pohybovú aktivitu a psychohygienu, dodržiavanie zásad osobnej hygieny a zásad správnej výrobnej praxe v potravinárstve. Je potrebné sa vyhýbať konzumácii zdravotne nevyhovujúcich a nekvalitných potravín.

Očkovanie je dnes vo všeobecnosti považované za najúčinnejší prostriedok prevencie infekčných ochorení.  Očkovaním sa podarilo eliminovať a eradikovať viaceré ochorenia. Aby bolo očkovanie efektívne, je potrebné aby zaočkovanosť v populácii bola aspoň 95%.V realizovaných štúdiách sa nepotvrdil štatistický významný vzťah medzi očkovaním a vznikom GBS. Dôležitým aspektom v rámci očkovania je odhadnutie rizika, správny výber vakcíny, aplikácia, zdravotný dohľad aspoň 30 minút po vakcinácii a hlásenie nežiadúcich účinkov. Viac informácií o vakcnácii je možné získať v poradniach na podporu očkovania, zriadených na jednotlivých regionálnych úradoch verejného zdravotníctva na Slovensku.[5]

Sekundárna prevencia[upraviť | upraviť kód]

Včasné rozpoznanie príznakov a liečba.

Terciárna prevencia[upraviť | upraviť kód]

Pokiaľ to zdravotný stav jedinca dovoľuje, je dôležité začať čím skôr s rehabilitáciou. Zaujímavá je otázka so zdravím súvisiacej kvality života (health related quality of life, HRQL) u pacientov s GBS v akútnom štádiu a v období zotavovania. Systematické spracovanie literárnych údajov  ukázalo, že pacienti sa po prekonaní akútnej fázy GBS cítia byť limitovaní vo svojej fyzickej kondícii, a to aj roky po vzniku akútnych ťažkostí. Výsledky v parametroch bolesti, únavnosti a všeobecnej mentálnej pohody boli nekonzistentné.[2][2]

Referencie[upraviť | upraviť kód]

  1. a b c d e f g h i j k l m n HAVRÁNEK, Jiří, a kol. Guillain-Barré syndrom. Pediatria pre prax, 2008, roč. 2, s. 81-85. Dostupné online [cit. 2018-12-07]. ISSN 1336-8168.
  2. a b c CIBULČÍK, František. Polyradiculoneuritis Guillain-Barré. Neurologie pro praxi, 2016, roč. 17, čís. 1, s. 11-15. Dostupné online [cit. 2018-12-07]. ISSN 1803-5280.
  3. Léčba AutoImunitních NervoSvalových Onemocnění [online]. www.ainso.cz, [cit. 2018-12-07]. Dostupné online.
  4. a b CLARENCE, C., et al. Guillain-Barré Syndrome and Preceding Infection with Campylobacter, Influenza and Epstein-Barr Virus in the General Practice Research Database, 4.4.2007. Dostupné online [cit. 2018-12-07].
  5. Povinné očkovanie na Slovensku, očkovací kalendár [online]. www.sprievodcaockovanim.sk, [cit. 2018-12-07]. Dostupné online.