Kyselina orotová

z Wikipédie, slobodnej encyklopédie
Kyselina orotová
Kyselina orotová
Všeobecné vlastnosti
Sumárny vzorec C5H4N2O4
Synonymá Orotát
Fyzikálne vlastnosti
Molárna hmotnosť 156,097 g/mol
Ďalšie informácie
Číslo CAS 65-86-1
Pokiaľ je to možné a bežné, používame jednotky sústavy SI.
Ak nie je hore uvedené inak, údaje sú za normálnych podmienok.

Kyselina orotová[1] je pyrimidíndión a karboxylová kyselina. Kedysi sa pokladala za B vitamín a bola označovaná ako vitamín B13, ale teraz je známe, že to nie je vitamín. Konjugovanou zásadou kyseliny orotovej je orotát.

Táto zlúčenina sa v tele syntetizuje mitochondriálnym enzýmom dihydroorotátdehydrogenázou (DHODH).[2] Niekedy sa využíva ako protiión pre minerály v doplnkoch stravy (na zvýšenie biologickej dostupnosti minerálov), typicky ako orotát lítny.

Syntéza[upraviť | upraviť zdroj]

Dihydroorotát sa premieňa na kyselinu orotovú pôsobením enzýmu dihydroorotátdehydrogenázy:[1][3]

dihydroorotát + chinón → orotát + redukovaný chinón

Neskôr sa orotát spája s fosforibozylpyrofosfátom (PRPP), čím vzniká orotidín-5'-monofosfát (OMP). Reakciu katalyzuje orotátfosforibozyltransferáza:[1][3]

orotát + PRPP → OMP + PPi

Na rozdiel od syntézy purínov sa pri syntéze pyrimidínov najprv syntetizuje celý kruh, ktorý sa potom pripojí na cukor ribózu. U syntézy purínov je to naopak a kruh sa syntetizuje už pripojený na ribózu.[4]

Patológia[upraviť | upraviť zdroj]

Nadbytok kyseliny orotovej môže viesť k orotickej acidúrii a acidémii. Môže to byť symptóm zvýšenej hladiny amoniaku kvôli metabolickým poruchám, ako sú napríklad poruchy močovinového cyklu.

Pri ornitín transkarbamylázovej deficiencii, čo je dedičná porucha spojená s chromózomom X a najčastejšia porucha močovinového cyklu, sa nadbytočný karbamoylfosfát premieňa na orotát.[5] To vedie k zvýšenej hladine amoniaku v krvi, zvýšenemu orotátu v krvi i moči a k zníženej hladine močovinového dusíku v krvi. Takisto to vedie k zvýšenému vylučovaniu orotátu močom, pretože orotát sa nespracováva správne a teda musí byť vylúčený. Hyperamonémia spôsobuje použitie všetkého α-ketoglutarátu, čo vedie k inhibícii citrátového cyklu a zníženiu tvorby adenozíntrifosfátu (ATP).

Orotická acidúria je zdroj megaloblastickej anémie.

Referencie[upraviť | upraviť zdroj]

  1. a b c ŠKÁRKA, Bohumil. Biochémia. [s.l.] : Alfa, 1987. Dostupné online.
  2. RAWLS, John; KNECHT, Wolfgang; DIEKERT, Kerstin. Requirements for the mitochondrial import and localization of dihydroorotate dehydrogenase. European Journal of Biochemistry, 2000-04, roč. 267, čís. 7, s. 2079–2087. Dostupné online [cit. 2022-02-26]. ISSN 0014-2956. DOI10.1046/j.1432-1327.2000.01213.x.
  3. a b VOET, Donald. Biochemistry. Hoboken, NJ : John Wiley & Sons, 2011. (4th edition.) Dostupné online. ISBN 978-0-470-57095-1.
  4. Biochemistry. 5th. vyd. [s.l.] : Lippincott, Williams & Wilkins, 2008. Dostupné online. S. 302.
  5. Orphanet: Ornithine transcarbamylase deficiency [online]. www.orpha.net, [cit. 2022-02-26]. Dostupné online.

Pozri aj[upraviť | upraviť zdroj]

Zdroj[upraviť | upraviť zdroj]

Tento článok je čiastočný alebo úplný preklad článku Orotic acid na anglickej Wikipédii.