Histidáza

z Wikipédie, slobodnej encyklopédie

Homotetramér histidázy z Pseudomonas putida
Identifikátory
Číslo ECEC 4.3.1.3
Číslo CAS9013-75-6
Databázy
IntEnzhľadať v IntEnz
BRENDAhľadať v BRENDA
ExPASyhľadať v ExPASy
KEGGhľadať v KEGG
MetaCychľadať v MetaCyc
PDB štruktúryRSCB PDB PDBe PDBsum

Histidáza (EC 4.3.1.3; histidináza, histidínamoniaklyáza) je enzým, ktorý je u ľudí kódovaný génom HAL.[1][2] Tento enzým štiepi histidín na amoniak a kyselinu urokanovú.[3][4]

Funkcia[upraviť | upraviť zdroj]

Histidáza je cytolozový enzým, ktorý katalyzuje prvú reakciu katabolizmu histidínu, ktorou je neoxidačná deaminácia L-histidínu za vzniku kyselina trans-urokanovej:[1][3][4]

histidín → kyselina urokanová + amoniak

Túto reakciu katalyzuje 3,5-dihydro-5-metyldién-4H-imidazol-4-ón (MIO), čo je elektrofilný kofaktor, ktorý vzniká autokatalyticky cyklizáciou proteínovej kostry enzýmu.[5]

Predpokladaný autokatalytický vznik kofaktoru MIO u iného enzýmu, fenylalanínamoniaklyázy, ktorý vzniká z tripeptidu Ala-Ser-Gly. V procese sa eliminujú dve molekuly vody.

Patológia[upraviť | upraviť zdroj]

Mutácie v géne, ktorý kóduje histidázu, sú spojené s histidinémiou[3] a urokanovou acidúriou. V prípade mutácií tohto génu sa histidín premieňa na kyselinu imidazolpyrohroznovú, ktorá sa vylučuje močom spolu s kyselinou imidazolmliečnou a histidínom.[3]

Referencie[upraviť | upraviť zdroj]

  1. a b Entrez Gene: histidine ammonia-lyase [online]. . Dostupné online.
  2. Molecular cloning and structural characterization of the human histidase gene (HAL). Genomics, September 1995, s. 98–104. DOI10.1006/geno.1995.1219. PMID 8530107.
  3. a b c d DOBROTA, Dušan, a kol. Lekárska biochémia. 2. vyd. Martin : Osveta, 2016. 799 s. ISBN 978-80-8063-444-5. S. 283 – 284.
  4. a b VOET, Donald. Biochemistry. 4th ed. Hoboken, NJ : John Wiley & Sons, 2011. ISBN 978-0-470-57095-1. S. 1034 – 1035.
  5. Crystal structure of histidine ammonia-lyase revealing a novel polypeptide modification as the catalytic electrophile.. Biochemistry, Apr 27, 1999, s. 5355–5361. DOI10.1021/bi982929q. PMID 10220322.

Ďalšia literatúra[upraviť | upraviť zdroj]

Pozri aj[upraviť | upraviť zdroj]

Externé odkazy[upraviť | upraviť zdroj]

Zdroj[upraviť | upraviť zdroj]

Tento článok je čiastočný alebo úplný preklad článku Histidine ammonia-lyase na anglickej Wikipédii.