Mayerov-Rokitanského-Küsterov syndróm

z Wikipédie, slobodnej encyklopédie
Prejsť na: navigácia, hľadanie
Mayerov-Rokitanského-Küsterov syndróm
Klasifikácia
MKCH-10 Q51: Vrodené chyby maternice a krčka maternice (odkaz)
Klinický obraz
Postihnutý systém maternica, pošva

Star of life3.svg Pozri aj Medicínsky portál

Mayerov-Rokitanského-Küsterov syndróm alebo MRK syndróm, alebo Küsterov syndróm je pravdepodobne autozomálne dominantne dedičná anomália vývoja maternice a pošvy (zaradená do triedy I vrodených chýb Müllerových vývodov). Názov syndrómu je odvodený z mien lekárov, ktorí ho prví popísali (C. A. J. Mayer, Karel von Rokytansky a Hermann Küster).

V klinickom obraze dominuje primárna sterilita, sekundárne pohlavné znaky sú normálne. Vonkajší genitál je hypoplastický, vagína takmer chýba, rovnako i maternica, vajíčkovody sú hypoplastické, vaječníky sú uložené vysoko, normálne. Často sa vyskytujú pridružené anomálie obličiek a močových ciest, niekedy aneuryzma aorty a kostné anomálie.

Klasifikácia[upraviť | upraviť zdroj]

  • Q51: Vrodené chyby maternice a krčka maternice
    • Q51.0: Agenéza a aplázia maternice (vrodené chýbanie maternice)

Zdroj[upraviť | upraviť zdroj]

  • Lazovskis I. Přehled klinických symptomů a syndromů. Avicenum, 1990.