Katecholaminergná polymorfná komorová tachykardia

z Wikipédie, slobodnej encyklopédie
Skočit na navigaci Skočit na vyhledávání
Katecholaminergná polymorfná KT
Abnormal heart rhythms in a case of CPVT (ECG graphs).png
CPVT sa demaskuje pri záťaži
Klinický obraz
PriebehPri fyzickej záťaži a pri cvičení sa prejavuje prechodnými stratami vedomia, pocitom na odpadnutie, nepravidelnou akciou srdca.
Postihnutý systémSrdce
Prevalencia1 na 10 000 obyvateľov
Mortalita31% pokiaľ liečba nepríde pred 30. rokom života.

Star of life3.svg Pozri aj Medicínsky portál

Katecholaminergná polymorfná KT (angl. catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia – CPVT) je vrodená srdcová chyba z radu kanalopatií. Jedná sa o genetickú poruchu kalciového kanála. Prejavuje sa len na EKG a demaskuje sa iba pri záťaži.[1] Mechanizmus spúšťania je daný kvôli tomu, že pri záťaži sa vyplavujú adrenalín a noradrenalín a pri špecifickej poruche draslíkového kanálika spúšťajú polymorfnú komorovú tachykardiu. Je zodpovedný za cca 15 – 20% náhlych úmrtí kardiologickej etiológie u mladých dospelých.

Symptómy[upraviť | upraviť zdroj]

Aj keď u jedincov s CPVT nemusí dôjsť k žiadnym príznakom, najčastejším hláseným príznakom býva náhla strata vedomia, ktorá sa označuje ako synkopa. Príznaky sa často vyskytujú počas cvičenia alebo ako reakcia na emočný stres - situácie, v ktorých sa v tele uvoľňujú chemickí poslovia známi ako katecholamíny, napríklad adrenalín.[2] Pokiaľ sa vyskytujú najmä ľahšie príznaky (pocit na odpadnutie, búšenie srdca) často to vedie k oneskoreniu pri stanovení správnej diagnózy. U tretiny postihnutých môže byť prvým prejavom ochorenia zástava srdca, ktorá môže potenciálne viesť k náhlej smrti. K tomu môže dôjsť aj u veľmi malých detí, kde sa CPVT potom prejavuje ako syndróm náhleho úmrtia dieťaťa. Približne 30% pacientov s CPVT bude mať člena rodiny, ktorý v dôsledku cvičenia alebo stresu zažil synkopu, záchvaty alebo náhlu smrť.[3]

Referencie[upraviť | upraviť zdroj]

  1. https://www.techmed.sk/katecholaminergna-polymorfna-komorova-tachykardia/
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1289/
  3. https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/circep.111.962027