Syndróm dlhého QT intervalu

z Wikipédie, slobodnej encyklopédie
Skočit na navigaci Skočit na vyhledávání
Syndróm dlhého QT intervalu
Long QT subtypes.jpg

Klinický obraz
PriebehVo väčšine prípadov bez príznakov, v prípade prvých príznakov býva prítomná synkopa, prípadné náhle srdcové zlyhanie.
Postihnutý systémSrdce
Prevalencia1 na 7000 obyvateľov

Star of life3.svg Pozri aj Medicínsky portál

Syndróm dlhého QT intervalu (angl. Long QT syndrome, LQTS) je vrodená srdcová chyba z radu kanalopatií. QT interval je nadmieru predĺžený. Jedinci postihnutý LQTS majú počas celého života zvýšenú pravdepodobnosť vzniku arytmií a to najmä polymorfnej komorovej tachykardie (napríklad Torsades de pointes). Narozdiel od Syndrómu krátkeho QT intervalu sa výskyt delí na vrodený alebo získaný. Charakteristickým znakom je predĺžený korigovaný QTc interval ≥ 440ms.[1] Hlavná diagnostická metóda je 12-zvodový EKG záznam spolu s klinickou históriou. Delí sa na 3 najčastejšie genotypy s označením LQT1, LQT2, LQT3 pričom každý má iný spúšťač symptómov, prevalenciu, kanál ktorý postihuje a morfológiu vĺn na EKG.[2]

Symptómy[upraviť | upraviť zdroj]

LQT1[upraviť | upraviť zdroj]

Pri predĺžení QT intervalu s genotypom LQT1 je spúšťačom symptómov fyzická záťaž, rizikové sú najmä športy vykonávané vo vode (vodné pólo, vytrvalostní plavci...). Najčastejším symptómom je náhla zástava srdca a synkopa. T vlna je v tomto prípade široká a teda je predĺžená vulnerabilná perióda pri ktorej môže nasadnúť komorová exrasystola a spustiť komorovú tachykardiu. Táto mutácia je najčastejšia a postihuje asi 40% pacientov s LQTS.[3]

LQT2[upraviť | upraviť zdroj]

Mutácia LQT2 sa najčastejšie manifestuje pri tehotných ženách po pôrode a novorodencoch. Spúšťačom býva emocionálny stres, hlasné zvuky, preľaknutie.[4] Medzi najčastejšie príznaky patrí synkopa prípadne náhle srdcové zlyhanie. T vlna má nízku amplitúdu a je nepravidelná. Táto mutácia má podiel cca v 30% prípadoch.

LQT3[upraviť | upraviť zdroj]

Genotyp LQT3 postihuje asi 10% pacientov s LQTS. Manifestuje sa najčastejšie v spánku a pri oddychu.[5] Najčastejším príznakom býva náhla zástava srdca v spánku. Obraz na EKG je v tomto prípade predĺžený ST segment.[2]

Diagnóza[upraviť | upraviť zdroj]

V prípade synkopy u mladého, inak zdravého jedinca je potrebné myslieť na možné kardiologické príčiny, pokiaľ klasické zobrazovacie metódy neodhalia štrukturálnu zmenu srdca, sledujú sa aj zmeny na EKG.

Pri predĺženom QTc intervale ≥ 440ms je potrebné myslieť na možnosť výskytu LQTS. Meria sa iba korigovaný (QTc) interval pretože QT interval sa pri tachykardii skracuje a pri bradykardii naopak predlžuje. Preto je potrebné QT upraviť podľa rôznych formúl (Bazett, Framingham, Friderica...) na srdcovú frekvenciu 60/min.[6]

LQTS sa narozdiel od SQTS delí na vrodený a získaný.

Vrodený LQTS[upraviť | upraviť zdroj]

Pacient neužíva žiadne lieky, je pozitívny na genetickú mutáciu, v rodine má výskyt LQTS poprípade náhleho srdcového zlyhania v mladom veku. Celkovo poznáme 17 typov genetických mutácií najčastejšie sú LQT 1-3, ktoré tvoria 80% prípadov. Zvyšných 14 je veľmi zriedkavých.[2]

Získaný LQTS[upraviť | upraviť zdroj]

Medzi najčastejšie príčiny spôsobujúce predĺženie QT intervalu patrí: Nepomer elektrolytov (Hypo- Kaliémia, magneziémia, kalciémia), Hypotermia, Ischémia myokardu, lieky.

Bez ohľadu na príčinu predĺženia QT intervalu je zvýšené riziko srdcových arytmií.

Referencie[upraviť | upraviť zdroj]