Poruchy myelinizácie

z Wikipédie, slobodnej encyklopédie
Skočit na navigaci Skočit na vyhledávání

Poruchy myelinizácie sú rozsiahlou skupinou vrodených a získaných chorôb, ktorých podstatou je oneskorená alebo narušená myelinizácia v rámci embryonálneho a skorého postnatálneho vývinu mozgu. Myelinizácia je energeticky vysoko náročný proces a preto mozgová hypoxia (nedostastok kyslíka v mozgu) postihuje najmä tie štruktúry kde myelinizácia prebieha najintenzívnejšie.

Základnou diagnostickou zobrazovacou metódou porúch myelinizácie je magnetická rezonancia. Nemyelinizovaná biela hmota totiž obsahuje väčšie množstvo vody a menšie množstvo lipidov v porovnaní s myelinizovanou, čo umožňuje ich vzájomné odlíšenie (nemyelinizovaná biela hmota má vyššiu signálovú intenzitu v T2 vážení a nižšiu v T1 vážení ako myelinizovaná). Vo veku do 2 rokov života je ideálnou zobrazovacou sekvenciou IR (T1 vážený obraz), neskôr sekvencia FLAIR (T2 vážený obraz). Posúdenie nie je jednoduché, a to najmä v prípade vyjadrenia sa k oneskoreniu fyziologickej myelinizácie - tento proces je totiž prirodzene variabilný a niekedy je potrebné sledovanie zmien v dlhšom časovom období na potvrdenie alebo vylúčenie poruchy. Orientačne by mal stav myelinizácie v T1 vážení v prvom roku života a v T2 vážení v druhom roku života zodpovedať obrazu dospelého mozgu.