Sjögrenov syndróm

Sjögrenov syndróm je autoimunitné ochorenie, ktoré je charakterizované zápalom a deštrukciou exokrinných žliaz a to slinných, slzných, potných, hlienových žliaz, ale aj pankreasu, žliazok tenkého čreva a dýchacích ciest a genitálu žien. Je nazývaný aj sicca syndróm. Celkový výskyt je uvádzaný niekde medzi 0.08% – 3% dospelej ženskej populácie.

Delenie

• primárna forma - Sjögrenova choroba (ak je samostatným ochorením)
• sekundárna forma - Sjögrenov syndróm (ak doprevádza iné autoimunitné ochorenia ako reumatoidná artritída, systémový lupus, polymyozitída, primárna biliárna cirhóza, chronická aktívna hepatitída)

Epidemiológia

Druhé najčastejšie autoimunitné ochorenie. 9x častejšie postihuje ženy vo veku 15 až 65 rokov.

Etiológia

Etiológia je neznáma. Predpokladá sa, že spúšťačom ochorenia sú sialotropné vírusy. Teda vírusy, ktoré majú zvýšenú tendenciu infikovať exokrinné žľazy. Takýmto vírusom je napríklad Epstein-Barrovej vírus, ale aj HIV alebo vírus hepatitídy C. Tieto vírusy po infikovaní žľazy spúšťajú charakteristické patologické imunitné reakcie, ktoré spôsobia autoimunitný zápal a deštrukciu postihnutej žľazy.

Klinický obraz

Postihnutie žliaz - glandulárne prejavy

• Postihnutie slinných žliaz - následok nedostatočnej tvorby slín - suchosť v ústach, suchosť pier, bolestivé zdurenie príušných žliaz, sťažené prehĺtanie potravy
• Postihnutie očí - následok nedostatočnej tvorby sĺz - pálenie oka, pocit rezania v oku, pocit cudzieho telesa (pacienti to popisujú ako keby im nafúkal vietor piesok do oka a tohto pocitu sa nevedia zbaviť), svetloplachosť, keratokonjuktivitída
• Postihnutie pokožky - suchosť kože, znížené potenie
• Postihnutie genitálu - dyspareunia, vaginitída, vulvitída

Extraglandulárne prejavy

• Celkové príznaky - slabosť, únava, zvýšená teplota
• Cievny systém - Raynaudov fenomén
• Pohybový systém - bolesti kĺbov, artritída
• Endokrinný systém - autoimunitná thyreoiditída
• Nervový systém - periférna neuropatia

Diagnostika

Laboratórne vyšetrenia

• sedimentácia, CRP, gamaglobulíny - zvýšené
• leukopénia, trombocytopénia, eozinofília
• reumatoidný faktor, antinukleárne protilátky (antiSS-A, antiSS-B) - zvýšené

Pomocné vyšetrenia

• Schirmerov test - meranie zvlhčenia filtračného papierika slzami
• vyšetrenie epitelu rohovky
• test zafarbenia bengálskou červenou

Terapia

Špecifickú terapiu nepoznáme. Dôležité sú režimové opatrenia. Zvlhčovanie úst, časté zapíjanie pri jedení, pravidelná stomatologická starostlivosť. Možnosť zakúpenia špeciálnych roztokov - umelé sliny a slzy - v lekárňach. V prípade sťaženého pohlavného styku lubrikačné gély. Pri výrazných prejavoch ochorenia, ktoré značne sťažujú život pacienta, je možnosť zváženia podávať glukokortikoidy. Je to však posledná možnosť, vzhľadom na mnohé nepriaznivé účinky týchto liečiv. Glukokortikoidy sa kombinujú s imunosupresívami.