Preskočiť na obsah

Semilobárna holoprozencefália

z Wikipédie, slobodnej encyklopédie

Semilobárna holoprozencefália je stredne ťažká forma holoprozencefálie, vrodenej chyby centrálnej nervovej sústavy. Na rozdiel od alobárnej formy chýba postihnutie tváre, hoci občas sa môžu vyskytnúť napríklad rázštepy pery a podnebia.[1]

Porucha vývoja mozgu sa prejaví nasledovnými anomáliami: interhemisferická ryha, mozgový kosák (falx cerebri) a svorové teleso (corpus callosum) v prednej časti mozgu chýbajú, vzadu sú obyčajne primerane alebo aspoň čiastočne vyvinuté. Výsledkom je čiastočné oddelenie mozgových pologúľ (hemisfér) vzadu a ich splynutie v prednej časti (frontálne laloky). Hipokampus je rudimentárny, čo deformuje normálny tvar spánkových rohov bočných komôr, ktoré sú zväčšené a neúplne vytvorené. Vždy chýba priezračná priehradka (septum pellucidum). Talamy sú obyčajne aspoň čiastočne oddelené, medzi nimi leží malá tretia komora. Dorzálna cysta v lebečnej dutine môže a nemusí byť prítomná. Semilobárna holoprozencefália býva bežne spojená s poruchami vývoja mozgovej kôry a poruchami neuronálnej migrácie.[2]

Referencie

[upraviť | upraviť zdroj]
  1. COHEN, M, Jirasek J, Guzman R. et al. Holoprosencephaly and facial dysmorphia: nosology, etiology, and pathogenesis.. Birth Defects, 1971, roč. 7, s. 125-135. Dostupné online.
  2. ATLAS, Scott W.. Magnetic Resonance Imaging of the Brain and Spine, 4th edition. [s.l.] : Lippincott, 2010. ISBN 978-0-7817-6985-3. Kapitola Disorders of brain development, s. 196. (anglicky)