Semilobárna holoprozencefália

z Wikipédie, slobodnej encyklopédie
Skočit na navigaci Skočit na vyhledávání

Semilobárna holoprozencefália je stredne ťažká forma holoprozencefálie, vrodenej chyby centrálnej nervovej sústavy. Na rozdiel od alobárnej formy chýba postihnutie tváre, hoci občas sa môžu vyskytnúť napríklad rázštepy pery a podnebia.[1]

Porucha vývoja mozgu sa prejaví nasledovnými anomáliami: interhemisferická ryha, mozgový kosák (falx cerebri) a svorové teleso (corpus callosum) v prednej časti mozgu chýbajú, vzadu sú obyčajne primerane alebo aspoň čiastočne vyvinuté. Výsledkom je čiastočné oddelenie mozgových pologúľ (hemisfér) vzadu a ich splynutie v prednej časti (frontálne laloky). Hipokampus je rudimentárny, čo deformuje normálny tvar spánkových rohov bočných komôr, ktoré sú zväčšené a neúplne vytvorené. Vždy chýba priezračná priehradka (septum pellucidum). Talamy sú obyčajne aspoň čiastočne oddelené, medzi nimi leží malá tretia komora. Dorzálna cysta v lebečnej dutine môže a nemusí byť prítomná. Semilobárna holoprozencefália býva bežne spojená s poruchami vývoja mozgovej kôry a poruchami neuronálnej migrácie.[2]

Pozri aj[upraviť | upraviť kód]

Referencie[upraviť | upraviť kód]

  1. COHEN, M, Jirasek J, Guzman R. et al. Holoprosencephaly and facial dysmorphia: nosology, etiology, and pathogenesis.. Birth Defects, 1971, roč. 7, s. 125-135. Dostupné online.
  2. ATLAS, Scott W.. Magnetic Resonance Imaging of the Brain and Spine, 4th edition. [s.l.] : Lippincott, 2010. ISBN 978-0-7817-6985-3. Kapitola Disorders of brain development, s. 196. (anglicky)

Zdroje[upraviť | upraviť kód]