Osteosarkóm

z Wikipédie, slobodnej encyklopédie
Jump to navigation Jump to search
Osteosarkóm píšťaly

Osteosarkóm alebo osteogénny sarkóm je nádor kosti. Ide o agresívny zhubný nádor, ktorý pochádza z primitívnych transformovaných mezenchymálnych buniek (ide teda o sarkóm), ktorý sa vyznačuje osteoblastickou diferenciáciou a produkuje malígny osteoid.[1]

Osteosarkóm je najčastejším histologickým typom nádoru kosti.[2] Najčastejšie sa vyskytuje u teenagerov a mladých dospelých.[3]

Príznaky a symptómy[upraviť | upraviť zdroj]

Najčastejším a najskorším symptómom je u mnohých pacientov bolesť, často výraznejšia v noci, ktorá môže byť intermitentného charakteru a rôznej intenzity. Teenageri, ktorí sú športovo aktívni, môžu pociťovať bolesť v okolí kolena. Ak je nádor veľký, môže sa prejaviť ako lokalizovaný opuch. Niekedy je prvým príznakom zlomenina, pretože je nádorom postihnutá kosť mechanicky oslabená a môže sa zlomiť aj pri nepatrnom úraze alebo preťažení. Takáto zlomenina sa nazýva patologická zlomenina. Nádory uložené hlbšie v tele, ako napríklad na panve, sa aj pri väčšej veľkosti nemusia prejaviť opuchom.

Príčiny[upraviť | upraviť zdroj]

Niekoľko výskumných skupín sa zaoberá nádorovými kmeňovými bunkami a ich potenciálom vytvárať nádory.[4] Rádioterapia pri liečbe iných ochorení môže byť zriedkavou príčinou osteosarkómu.[5]

Napriek pretrvávajúcim dohadom, nie je jednoznačne potvrdená asociácia medzi fluóridáciou vody a rakovinou ako takou alebo špecificky osteosarkómom.[7][8] U väčšiny prípadov osteosarkómu sa nezistí presná príčina ochorenia.

Patogenéza[upraviť | upraviť zdroj]

Najčastejšie lokalizácie na kostre

Osteosarkómy sa často vyskytujú v miestach rastu kostí (tzv. rastových štrbinách), pretože zvýšený rast a delenie osteoblastov (t.j. základných buniek kosti) ich v danej oblasti vystavuje vyššiemu riziku mutácií, ktoré môžu viesť k transformácii týchto buniek na nádorové bunky procesom, ktorý sa nazýva onkogenéza. Týmto sa vysvetľuje častejší výskyt ochorenia v okolí kolena ako u stehnovej kosti tak aj u píšťaly a taktiež na ramennej kosti. Nádor je solídny, tvrdej konzistencie a často nepravidelného tvaru.

Diagnostika[upraviť | upraviť zdroj]

Mikroskopický obraz osteosarkómu

Všeobecný lekár alebo ortopéd sa so zhubnými kostnými nádormi stretávajú pomerne zriedkavo (väčšina kostných nádorov je nezhubných). Cesta k diagnostike osteosarkómu obyčajne začína röntgenovým vyšetrením, pokračuje ostatnými zobrazovacími metódami ako napríklad počítačovou tomogorafiou (CT), pozitrónovou emisnou tomografiou (PET CT), gamagrafiou, magnetickou rezonanciou (MRI) a končí biopsiou (t.j. chirurgickým odobratím vzorky tkaniva za účelom histologického vyšetrenia). Charakteristickým obrazom na röntgenovej snímke je tzv. Codmanov trojuholník, ktorý je vytvorený eleváciou periostu kosti nádorom. Zobrazovacie vyšetrovacie metódy napomáhajú diagnostike, ale biopsia a následné histologické vyšetrenie je jediná vyšetrovacia metóda, ktorá definitívne stanoví či sa jedná o zhubný alebo nezhubný nádor.

Biopsia suspektného osteosarkómu by mala byť vykonaná kvalifikovaným ortopédom. Americká onkologická spoločnosť uvádza: „Pri žiadnom inom type rakoviny nie je dôležitejšie, aby bola biopsia vykonaná správne. Nesprávne vykonaná biopsia môže výrazne sťažiť snahu o záchranu končatiny pred amputáciou.“ Osteosarkóm najčastejšie metastázuje do pľúc, preto sa vrámci celkového vyšetrenia pacienta a stagingu pátra aj po možných metastázach v iných častiach tela.

Podtypy osteosarkómu[upraviť | upraviť zdroj]

  • Konvenčný (intramedulárny) osteosarkóm: osteoblastický, chondroblastický, fibroblastický osteosarkóm
  • Teleangiektatický osteosarkóm
  • Periosteálny osteosarkóm
  • Paraosteálny osteosarkóm
  • Sekundárny osteosarkóm
  • Extraskeletárny osteosarkóm[9]

Liečba[upraviť | upraviť zdroj]

Základom liečby osteosarkómu je kompletné, radikálne, chirurgické odstránenie nádoru. Aj keď zhruba 90% pacientov dnes podstúpi tzv. končatinu-zachovávajúci výkon (t.j. chirurgické odstránenie nádoru s vnútornou náhradou kosti popr. kĺbu bez nutnosti amputácie končatiny), komplikácie ako napríklad infekcia, uvoľnenie implantátu alebo lokálna recidíva nádoru, môžu viesť k opakovaným operáciám alebo dokonca k amputácii.[10]

Pacienti s osteosarkómom sú najlepšie liečení v spolupráci onkológa a onkologického ortopéda, ktorí majú skúsenosti s liečbou sarkómov. Dnešným štandardom je použitie neoadjuvantnej chemoterapie (t.j. predoperačnej chemoterapie) a následnou chirurgickou liečbou. Pooperačne sa hodnotí miera nekrózy (t.j. bunkovej smrti) nádorových buniek v odstránenom nádore a podľa toho sa stanovuje účinnosť chemoterapie a prognóza ochorenia. Pooperačne väčšinou nasleduje adjuvantná chemoterapia.

Epidemiológia[upraviť | upraviť zdroj]

Osteosarkóm tvorí 60 % nádorov kostí detského veku. Je 6. najčastejším nádorom v detskom veku a 3. najčastejším nádorom adolescentov a mladých dospelých. Incidencia za rok je na Slovensku 5,6/1 mil. detí. Maximum výskytu je u adolescentov, medián veku je 15 rokov, druhý vrchol je po 65. roku. Pred dosiahnutím 5. roku života je vzácny. Maximálna incidencia je v období rastovej akcelerácie, t. j. u dievčat v 13. roku a u chlapcov v 15. – 17. roku života, čo predpokladá spojenie medzi rýchlym rastom kostí a malígnou transformáciou. Niektoré epidemiologické údaje ukazujú, že pacienti s osteosarkómom sú vyšší.[11]

Najčastejším miestom výskytu na tele je metafýza dlhých tubulárnych kostí a to v 42% prípadov v stehnovej kosti, v 19% prípadov píšťale a v 10% prípadov ramennej kosti. Okolo 8% prípadov postihuje lebku alebo sánku a ďalších okolo 8% prípadov sa vyskytuje na panve.

Druhým obdobím vyššieho výskytu osteosarkómu je staršia populácia pacientov po 65. roku života a je väčšinou asociovaný s Pagetovou chorobou kosti.

Prognóza[upraviť | upraviť zdroj]

Liečba a prognóza osteogénneho sarkómu závisí do značnej miery od rozsahu nádoru. Lokalizované, nemetastatické nádory na relatívne dostupných miestach, ako je koleno, bedrový kĺb a rameno, majú vo všeobecnosti veľmi dobrú až vynikajúcu prognózu. Veľmi veľké nádory a nádory v ťažko dostupných lokalitách na tele, ako je panva a chrbtica, majú menej priaznivú prognózu kvôli ťažkostiam s úplným odstránením nádoru chirurgickými technikami. Keď nastane klinicky evidentná metastáza, prognóza sa výrazne zhorší. Nádory, ktoré sú už prítomné s metastázami alebo nádory, kde sa objavili metastázy po počiatočnej liečbe, majú zlú prognózu. Chirurgické odstránenie metastáz spojených s chemoterapiou môže viesť k zlepšeniu prežitia a v niektorých prípadoch aj k vyliečeniu pacienta.[12]

Referencie[upraviť | upraviť zdroj]

  1. Luetke A, Meyers PA, Lewis A, Juergens H. Osteosarcoma treatment—where do we stand? A state of the art review. Cancer Treat Rev, 2014, s. 523–532. DOI10.1016/j.ctrv.2013.11.006. PMID 24345772.
  2. The epidemiology of osteosarcoma. In: Jaffe N. et al. "Pediatric and Adolescent Osteosarcoma". New York : Springer, 2009. ISBN 978-1-4419-0283-2. DOI:10.1007/978-1-4419-0284-9_1
  3. Osteosarcoma [online]. PubMed Health, 2013. Dostupné online.
  4. Molecular pathology of sarcomas. Rev Recent Clin Trials, 2009, s. 12–26. DOI10.2174/157488709787047585. PMID 19149759.
  5. Radiation-induced periosteal osteosarcoma. Grand Rounds, 20 December 2009, s. 13–18. Dostupné online. DOI10.1102/1470-5206.2010.0003.
  6. Sr-90 is known to increase the risk of bone cancer and leukemia in animals, and is presumed to do so in people; from google (nuclear reactor emit strontium) result 2 [online]. . Dostupné online.
  7. National Health and Medical Research Council (Australia). A systematic review of the efficacy and safety of fluoridation. [s.l.] : [s.n.], 2007. Dostupné online. ISBN 1-86496-415-4.
  8. "Water Fluoridation and Cancer Risk", American Cancer Society, 6 June 2013.
  9. WHO
  10. Bacci G, Ferrari S, Lari S, Mercuri M, Donati D, Longhi A, Forni C, Bertoni F, Versari M, Pignotti E. J Bone Joint Surg Br. 2002 Jan;84(1):88-92
  11. Klučková K., Makohusová M., Baníková K., Kaiserová E., Šidlová H., Kokavec M., Kolenová A., Malígne nádory kostí u deti, Pediatr. prax, 2017, 18(1): 8–12
  12. http://bonetumor.org/tumors-bone/osteosarcoma-conventional

Externé odkazy[upraviť | upraviť zdroj]