Kyselina 2-metyl-3-oxopropánová

z Wikipédie, slobodnej encyklopédie
(Presmerované z Metylmalonátsemialdehyd)
Kyselina 2-metyl-3-oxopropánová
Kyselina 2-metyl-3-oxopropánová
Všeobecné vlastnosti
Sumárny vzorec C4H6O3
Systematický názov Kyselina 2-metyl-3-oxopropánová
Synonymá Metylmalonátsemialdehyd
Fyzikálne vlastnosti
Molárna hmotnosť 102,09 g/mol
Ďalšie informácie
Číslo CAS 6236-08-4
Pokiaľ je to možné a bežné, používame jednotky sústavy SI.
Ak nie je hore uvedené inak, údaje sú za normálnych podmienok.

Kyselina 2-metyl-3-oxopropánová alebo metylmalonátsemialdehyd je medziprodukt, ktorý vzniká v metabolizme tymínu a valínu.[1]

Metabolizmus[upraviť | upraviť zdroj]

Vznik[upraviť | upraviť zdroj]

Metylmalonátsemialdehyd vzniká dvomi v tele rôznymi spôsobmi, podľa toho, z ktorého metabolizmu pochádza.

Metabolizmus tymínu[upraviť | upraviť zdroj]

V metabolizme tymínu vzniká z kyseliny 3-aminoizobutyrovej, ktorá podlieha transaminácii s 2-oxoglutarátom, čím vzniká metylmalonátsemialdehyd a glutamát:[1]

3-aminoizobutyrát + 2-oxoglutarát → metylmalonátsemialdehyd + glutamát

Aminoskupina sa môže presúvať i na pyruvát, čím vzniká alanín. Reakciu katalyzuje (R)-3-amino-2-metylpropionátpyruváttransamináza (EC 2.6.1.40).[2][3]

Metabolizmus valínu[upraviť | upraviť zdroj]

V metabolizme valínu potom vzniká dehydrogenáciou β-hydroxyizobutyrátu pôsobením β-hydroxyizobutyrátdehydrogenázy:[1]

β-hydroxyizobutyrát + NAD+ → metylmalonátsemialdehyd + NADH + H+

Ďalšie premeny[upraviť | upraviť zdroj]

Bez ohľadu na to, ako vzniká, metylmalonátsemialdehyd sa ďalej premieňa na propionyl-CoA. Metylmalonátsemialdehyd sa dekarboxyluje a naviaže na koenzým A:[1]

metylmalonátsemialdehyd + NAD+ + CoASH → propionyl-CoA + NADH + H+ + CO2

Propionyl-CoA sa potom postupne premieňa na sukcinyl-CoA a sukcinát.

Referencie[upraviť | upraviť zdroj]

  1. a b c d VOET, Donald. Biochemistry. 4th. vyd. Hoboken, NJ : John Wiley & Sons, 2011. Dostupné online. ISBN 978-0-470-57095-1. S. 1038, 1136.
  2. ENZYME - 2.6.1.40 (R)-3-amino-2-methylpropionate--pyruvate transaminase [online]. enzyme.expasy.org, [cit. 2022-11-16]. Dostupné online.
  3. ENZYME: 2.6.1.40 [online]. KEGG, [cit. 2022-11-17]. Dostupné online.